Com o teste do pezinho, realizado desde 1992 pela Fundação Ecumênica de Proteção ao Excepcional (Fepe), os portadores de fenilcetonúria passaram a contar com grandes avanços no diagnóstico e nas opções de alimentos. Na fenilcetonúria, a criança nasce sem uma enzima no fígado que normalmente transforma a proteína fenilalanina dos alimentos em outro tipo de proteína. E o acúmulo da fenilalanina causa a deficiência mental.
Além de fazer o acompanhamento laboratorial e dar o suporte multidisciplinar de profissionais, a Fede mantém uma padaria-escola que desenvolve, entre outras receitas, produtos específicos para os fenilcetonúricos.
Com a substituição de produtos, os portadores e suas famílias conseguem amenizar as dificuldades de encontrar alimentos específicos para a doença. A panificadora oferece trinta produtos, entre pães, biscoitos, bolos, ovos de chocolate, pirulitos, salgados, mini-pizza. O portador de fenilcetonúria é privado de produtos que contenham carne e seus derivados, doces e grãos (trigo, aveia, soja).
No início, os alimentos eram preparados com uma farinha de trigo especial que vinha da Alemanha e era muito cara. Depois, o ingrediente foi encontrado em São Paulo o que diminuiu bastante os custos. Segundo a supervisora da padaria, Renilce Maria Liberato Steinke, é um trabalho de substituição de produtos, por exemplo, o ovo pela superliga neutra e o trigo apenas com 0,4% de glúten. “Fizemos muito pão duro até conseguir a liga”.
A panificadora-escola é única no Brasil a preparar alimentos específicos para o fenilcetonúricos. O avanço conquistado ao longo desses anos, permite hoje às crianças a participarem de festas especiais de aniversários e comer chocolates na Páscoa. Só que os quitutes têm uma forma especial de preparo. Os doces são feitos com cenoura, morango, batata-doce, abóbora. Os salgados são recheados com legumes e feitos a base de batata-salsa.
As receitas são desenvolvidas e ensinadas às mães e voluntárias. “É gratificante quando a mãe de um portador nos agradece ao ver o sorriso no rosto do filho”, diz Renilce. Os alunos da Fepe auxiliam no trabalho da padaria-escola, confeccionando e decorando produtos. O objetivo é ensinar a função ao aluno e inserí-lo no mercado de trabalho.
A Fepe também tem uma parceira com a Associação dos Fenilcetonúricos do Paraná (AFE-PR), que todos os anos organiza encontros com todas as crianças portadoras da doença no Estado. Na associação são atendidas 113 famílias com portadores crianças e adultas. “Com o teste do pezinho, se for constatada a doença no bebê, ele já passa a ser associado”, explicou a coordenadora da AFE-PR, Nina Maria Mehl Brandalize.
AFE atende todo o PR
A Associação dos Fenilcetonúricos do Paraná (AFE-PR) tem por objetivo salvar as crianças da excepcionalidade, dando suporte ao regime alimentar com baixo nível de fenilanina. No local, além do leite (PKU 1), importado da Alemanha, são comercializados os produtos da padaria. O leite, devido ao alto custo, é doado pelo governo do Estado. Apenas as famílias com condições financeiras podem, se quiserem, contribuir com a associação. A AFE-PR é uma entidade reconhecida nas esferas municipal, estadual e federal.
Atualmente a associação atende todas as crianças fenilcetonúricas do Paraná em parceria com a Fepe, Hospital de Clínicas e algumas prefeituras. Também atende outros Estados brasileiros.
A balconista Lucinéia Gregório dos Santos, de 20 anos, cujo filho de 2 anos e seis meses é fenilcetonúrico, é uma das assistidas pela Associação. “Depois que descobrimos com o teste que ele tinha a doença, com oito dias eu trouxe ele aqui e então começou a tomar o leite especial, que é muito difícil de encontrar”, declarou. Graças ao empenho da mãe e a consciência da família de que a criança tem que se privar de certos alimentos, o garoto hoje é normal. “Acho que pode complicar um pouco agora, que ele já vê outras crianças comendo doces e sente vontade”. Mas isso tudo dá forças para que Lucinéia busque alternativas e até já procura fazer em casa receitas especiais. “Faço um biscoito de maisena que ele gosta, e não vai nem ovo e nem leite”. Além de se empenhar na culinária, ele de três a quatro meses procura fazer as consultas médicas e exames.
A ausência da enzima que metaboliza a fenilanina ou o seu mau funcionamento no fígado são os fatores que determinam a presença da doença, cuja origem é genética. O diagnóstico deve ser precoce, ou seja, antes de dois meses de vida, sendo que o ideal entre o quinto e oitavo dia de vida. O tratamento, para obter melhor resultado, deve ser realizado imediatamente após a confirmação do teste e consiste e uma dieta adequada e um leite especial, contento baixa quantidade de fenilalanina. (JM)
